Пороки сердца, это стойкие дефекты в строении сердца и крупных сосудов‚ отходящих от него‚ которые приводят к нарушению его функции. Пороки могут быть врожденными и приобретенными. Приобретенные пороки сердца развиваются в течение жизни человека и чаще всего связаны с поражением клапанного аппарата вследствие ревматизма‚ инфекционного эндокардита‚ атеросклероза‚ сифилиса‚ травм и других заболеваний.

Несмотря на наличие анатомического дефекта‚ сердечно-сосудистая система обладает значительными резервными возможностями. Благодаря сложным компенсаторным механизмам организм длительное время может поддерживать адекватное кровообращение. Понимание этих механизмов имеет большое значение для патофизиологии‚ клинической диагностики и выбора тактики лечения.

Классификация приобретенных пороков сердца

Приобретенные пороки классифицируют по нескольким признакам:

По локализации поражения

• Моноклапанные пороки (поражен один клапан):
  • митральный порок;
  • аортальный порок;
  • трикуспидальный порок;
  • порок клапана легочной артерии.
• Комбинированные пороки (поражены два клапана и более):
  • митрально-аортальный порок;
  • аортально-трикуспидальный порок и другие сочетания.

По характеру поражения клапана

• Стеноз — сужение клапанного отверстия‚ затрудняющее ток крови;
• Недостаточность клапана — неполное смыкание створок‚ приводящее к обратному току крови (регургитации);
• Сочетанный порок — комбинация стеноза и недостаточности одного клапана.

По степени компенсации

1. Компенсация;
2. Субкомпенсация;
3. Декомпенсация.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики

Любой клапанный порок создает препятствие нормальному току крови или вызывает ее патологический обратный ток. Это приводит к перегрузке соответствующих отделов сердца:

• Перегрузка объемом возникает при недостаточности клапанов: часть крови возвращается обратно‚ и камера сердца вынуждена перекачивать увеличенный объем крови.
• Перегрузка сопротивлением развивается при стенозе: камере сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление при изгнании крови через суженное отверстие.

Например‚ при митральном стенозе затруднен переход крови из левого предсердия в левый желудочек‚ что ведет к перегрузке левого предсердия‚ повышению давления в малом круге кровообращения и последующей перегрузке правого желудочка. При стенозе устья аорты повышается давление в полости левого желудочка‚ что вызывает рефлекторные реакции — расширение артериол и вен большого круга кровообращения и брадикардию‚ облегчающие перекачивание крови из левого желудочка в аорту.

Основные механизмы компенсации

В настоящее время в сложном механизме компенсации пороков сердца выделяют по меньшей мере три взаимообусловленных фактора (В. В. Парин и Ф. З. Меерсон):

Кардиальный (сердечный) фактор

Это ведущий механизм компенсации‚ включающий:

• Гипертрофию миокарда — увеличение массы сердечной мышцы перегруженного отдела. Гипертрофия позволяет сердцу развивать большую силу сокращения и преодолевать повышенную нагрузку. При перегрузке сопротивлением развивается концентрическая гипертрофия (утолщение стенки без значительного расширения полости)‚ при перегрузке объемом — эксцентрическая (гипертрофия с дилатацией полости).
• Гомеометрический механизм (закон Франка–Старлинга) — усиление сокращения миокарда в ответ на увеличение растяжения мышечных волокон притекающей кровью. Чем больше наполнение камеры в диастолу‚ тем сильнее ее сокращение в систолу.
• Гетерометрический механизм — усиление работы сердца за счет нейрогуморальных влияний‚ прежде всего активации симпатической нервной системы и выброса катехоламинов.
• Тахикардия — учащение сердечных сокращений как способ поддержания минутного объема крови при снижении ударного объема.

Сосудистый (вазомоторный) фактор

Заключается в рефлекторной и гуморальной регуляции тонуса сосудов:

• перераспределение кровотока с преимущественным кровоснабжением жизненно важных органов (сердца‚ мозга);
• сужение сосудов менее важных областей (кожи‚ органов брюшной полости‚ скелетных мышц в покое);
• изменение емкости венозного русла и объема циркулирующей крови;
• активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы‚ способствующая задержке натрия и воды и увеличению объема циркулирующей крови.

Тканевой (экстракардиальный) фактор

Обеспечивает адаптацию тканей к измененным условиям кровоснабжения:

• усиление утилизации кислорода тканями (увеличение артериовенозной разницы по кислороду);
• активация ферментных систем тканевого дыхания;
• увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов (компенсаторный эритроцитоз);
• развитие коллатерального кровообращения.

Особенности компенсации при отдельных пороках

Митральный стеноз

Компенсация достигается гипертрофией и усиленной работой левого предсердия‚ а затем — гипертрофией правого желудочка‚ преодолевающего повышенное давление в малом круге. При рентгенологическом исследовании отмечается митральная конфигурация сердца — расширение тени сердца вправо и влево в области 3–4 межреберья (сглаживается «талия» сердца).

Митральная недостаточность

Компенсация осуществляется за счет гипертрофии и дилатации левого предсердия и левого желудочка‚ перекачивающих увеличенный объем крови с учетом регургитации.

Аортальный стеноз

Развивается выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка‚ позволяющая длительное время поддерживать нормальный сердечный выброс. Рефлекторная брадикардия удлиняет диастолу и улучшает коронарный кровоток.

Аортальная недостаточность

Компенсация достигается гипертрофией и дилатацией левого желудочка‚ который перекачивает как поступающую из предсердия‚ так и возвращающуюся из аорты кровь.

Стадии компенсации и декомпенсация

При вполне компенсированных пороках сердца основной обмен и все механизмы кровообращения находятся на нормальном уровне: больной не предъявляет жалоб‚ сохраняет трудоспособность. Однако компенсаторные возможности не безграничны. Со временем гипертрофированный миокард испытывает недостаток кровоснабжения (капиллярная сеть не успевает за ростом мышечной массы)‚ развиваются дистрофические изменения кардиомиоцитов‚ истощаются энергетические ресурсы. Наступает декомпенсация — сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом кругах кровообращения: одышкой‚ отеками‚ увеличением печени‚ цианозом.

Механизмы компенсации при приобретенных пороках сердца представляют собой сложную‚ многоуровневую систему адаптации‚ включающую кардиальный‚ сосудистый и тканевой факторы. Благодаря им организм длительное время поддерживает гомеостаз и адекватное кровоснабжение органов. Однако компенсация носит временный характер‚ поэтому своевременная диагностика порока‚ динамическое наблюдение и при необходимости хирургическая коррекция дефекта являются ключом к благоприятному прогнозу для пациента.